Врачи отделения травматологии и ортопедии РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России провели успешную операцию по коррекции кифосколиоза у пациента с синдромом Протея. Об этом сообщила пресс-служба РДКБ.
Хирургическое вмешательство длилось более семи часов и было технически сложным: кифотическая деформация грудного отдела позвоночника составляла более 110 градусов, а комбинированная сколиотическая — по 90 градусов в грудном и поясничном отделах. Благодаря слаженной работе опытной команде хирургов удалось добиться существенной коррекции и обеспечить пациенту достойное качество жизни в будущем. По словам врачей, мальчик даже сможет заниматься своим любимым делом — кататься на велосипеде.
13-летний юноша Мурат наблюдается в РДКБ клинике уже давно, его лечением занимались специалисты самых разных профилей и отделений. Это связано в первую очередь с основным заболеванием мальчика — синдромом Протея.
«Это очень редкое генетическое заболевание: в мировой литературе описано не более 200 случаев, — рассказал кандидат медицинских наук Андрей Пантелеев, хирург-вертебролог отделения травматологии и ортопедии. — Оно проявляется в виде гипертрофических разрастаний различных тканей организма. У Мурата произошли такие разрастания мягких тканей спины и лица, существенно деформировался лицевой скелет и позвоночник».
Мальчик находится на постоянном наблюдении гематологов и получает лекарственную терапию, направленную на сдерживание процессов гипертрофических разрастаний.
Ортопедические проблемы начали беспокоить Мурата около двух лет назад — тогда у мальчика стал прогрессировать кифосколиоз. Врачи отмечают, что для подобных деформаций характерно развитие в подростковом возрасте из-за второго скачка роста.
«К нам он поступил с уже существенным искривлением позвоночника, — отмечает Пантелеев. — Кифотическая деформация грудного отдела составляла более 100 градусов, а сколиотическая — более 90 градусов в грудном и поясничном отделах. Отмечались нарушения походки, а совокупность этих и других проблем пациента, связанных с основным диагнозом, сильно влияла на его качество жизни».
Специалисты отделения травматологии и ортопедии РДКБ обладают большим опытом хирургической коррекции деформаций позвоночника, но было очевидно — предстоящее оперативное вмешательство простым не будет в связи с тяжестью состояния и редкостью совокупности его проявлений.
Пантелеев подчеркнул: «На текущий момент в мировой литературе описано лишь два случая хирургического лечения сколиоза на фоне синдрома Протея, при этом, в обоих случаях деформации были менее выраженными».
Проведенное оперативное вмешательство было очень объемным и заняло большое количество времени: хирурги непрерывно работали на протяжении семи часов.
После операции Мурат быстро активизировался и восстанавливался. Хирургам удалось добиться невероятных результатов в коррекции: угол кифотической деформации был снижен до 60 градусов (практически вдвое), а сколиотических — до 40-50 градусов, обеспечен удовлетворительный баланс позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях.
«Конечно, металлоконструкция в определенной степени ограничивает подвижность позвоночника пациента. В зоне фиксации мобильность минимальна: он не может сгибаться. Но как показывает обширный клинический опыт — данная проблема не влияет на качество жизни пациентов существенным образом. Мурат сможет заниматься спортом, кататься на велосипеде.
Большую неоднозначность представляет его основное заболевание — из-за его редкости и все ещё малой изученности почти невозможно достоверно прогнозировать дальнейшие проявления. В будущем пациента ожидает долгий путь лечения и большое количество операций — нам необходимо устранить нестабильность коленных суставов и провести операции на стопах, чтобы полностью восстановить нормальную походку, а челюстно-лицевые и пластические хирурги планируют пластику тканей лица и костей черепа. Тем не менее, со стороны позвоночника осложнений уже не будет: металлоконструкция обеспечивает его фиксацию в оптимальном положении и предотвращает риски прогрессирования деформации и сопутствующих нарушений функции внутренних органов», — подытожил Пантелеев.
Фото: РДКБ
